Synonyme: Fischhaut

Definition:
erbliche Verhornungsstörung mit Erstmanifestation meist im 1. Lebensjahr.

Formen:
1. autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris: häufigste (1:250) und leichteste Form mit Defekt der Profilaggrin- und Filaggrinsynthese; sehr trockene, pulverartig schuppende Haut, teilweise mit dickeren, dunkelgrauen bis grünlichen Schuppen oder follikulären Erhebungen; Gelenkbeugen bleiben frei, Handfurchen und Fußsohlen vermehrt und vertieft.

2. X-chromosomal-rezessive Ichthyosis vulgaris: nur beim Mann ausgeprägter Steroidsulfatasemangel (Inzidenz 1:6000); postpartal feine Schuppung, nach 3-4 Monaten grobe, bräunliche Schuppung mit Beteiligung der großen Gelenkbeugen; häufig Geburtskomplikationen und Maldescensus testis; Besserung der Hautveränderungen im Sommer; bei Frauen Minimalbefall der Haut, reduzierter Steroidsulfatase-Blutspiegel.